胃肠道间质肿瘤（胃肠道间质瘤的病源、确诊）

胃肠道间质肿瘤（胃肠道间质瘤的病源、确诊）

胃肠道间质瘤是一种非上皮性肿瘤，在确诊上与更罕见的大肠癌辨别.70%爆发在胃，20%爆发在小肠，10%以次爆发在食道。小肿瘤常常是良性的，更加是当细胞分割速率慢慢时，但大的肿瘤分散到肝脏、视网膜和腹腔。它们很少爆发在其余腹部器官。

在医术肿瘤学中，胃肠道间质瘤(GIST)是一种常见的胃肠道恶性肿瘤。

汗青直到20世纪90岁月，一切胃肠道非上皮性肿瘤从光滑肌发端被称为“胃肠道间质瘤”。构造病道学大师普遍不辨别这两种典型，由于这对调节和预测后果都没有感化。随后，CD 34和CD 117被决定为不妨辨别各别典型的标志。

时髦病学每百万丹田有10-20人患有此病，3-4丹田就有一人是恶性的.真实的发病率大概更高，由于新的试验室本领对GIST的确诊更为敏锐。虽口口网然有些遗传性GIST家属已被刻画，但大普遍病例是分散性的。

体征和症候患者有吞咽艰巨、肠阻塞、消化道出血或变化(重要见于肝脏)。常常会有朦朦胧胧的腹痛或不快。普遍来说，手术是须要赢得活体组织检查举行观察。在五官科大夫可见，GIST展现为无囊的控制性肿块。它们发源于肠壁。

病理心理学接洽职员普遍觉得，GIST大概来自ICC细胞(InterstitialCajal细胞)，那些细胞常常是肠道自决神经体例的一局部。它们在遏制疏通上面起着人工心脏起搏器的效率。

大普遍(50-80%)GIST是因为c-kit基因的渐变而爆发的口口网.该基因源代码一种成长因子的跨膜受体，称为SCF(干细胞因子)。c-kit/CD 117受体在ICCs和洪量其余细胞上表白，主假如骨髓细胞、肥硕细胞、玄色素细胞等。但是，在肠道中，CD 117阴性的洪量染色很大概是由ICC细胞爆发的GIST。

c-kit分子囊括一个长的细胞外构造域、一个跨细胞段和一个胞里面分.在源代码胞里面分(第11外显子)的DNA中常常会爆发渐变，该局部动作酪氨酸激酶来激活其余酶。渐变使c-kit功效与SCF激活无干，引导细胞分割率高，大概引导基因组不宁静。具备c-kit渐变的细胞很大概须要特殊的渐变本领兴盛为GIST，但c-kit渐变大概是这一进程的第一步。c-kit的酪氨酸激酶功效是调节GISTS的要害，见下文。

确诊动作领会的一局部，常常举行血液查看和CT扫描。

活体组织检查标本将在显微镜下查看。构造病道学审定GIST的特性(纺锤脑细胞占70-80%，上皮样构造占20-30%)。较小的肿瘤常常出此刻肠壁肌层之间，而较大的肿瘤常常妨害平常的剖解构造。口口网常常有微弱的炎症征象。

当质疑GIST(对立于其余一致肿瘤的因为)时，构造病道学家不妨运用免疫性构造化学(染色分子CD 117的奇异性抗原)。简直一切GIST均为CD 117阴性.其余表露CD 117阴性的细胞是肥硕细胞。

调节大普遍小的GIST(<5，更加是<2cm)有丝分割率低(每50个高功率场分割细胞<5)是良性的，手术后不须要扶助调节。更大的GISTs(>5cm)，更加是当细胞分割率高(>6有丝分割/50 HPF)时，可传递和(或)复发。

直到迩来，GIST因对化学药物治疗耐药而臭名远扬，胜利率<5%。迩来，伊马替尼(Glivec/Gleevec)，一种首先出卖用来耐性粒细胞白血病的药物，被表明控制了c-kit酪氨酸激酶，引导变化性或没辙手术的GIST有40%-70%的有功效。