09月22日, 2014 73次
临床上常根据患者的病程将ITP 划分为急性型和慢性型。病程在6 个月以内者称为急性型，在6 个月以上者称为慢性型。有些急性ITP 可能转为慢性型，具体见下表。急性ITP 一般起病急骤，出现全身皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤瘀斑。病情严重者部分瘀斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常出血或形成血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀斑。急性ITP 多有自限性，80% ～ 90% 的患者在病后半年内恢复，其中多数在3 周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。慢性ITP 有30% ～ 40% 患者在诊断时无任何症状。一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续状态或反复发作。皮肤紫癜及瘀斑可发生于全身任何部位、以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和瘀斑。黏膜出血程度不一，以口腔黏膜、牙龈、鼻黏膜出血和女性月经过多为多见，也可出现血尿或消化道出血。出血症状一般与血小板计数相关，ITP 患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大。慢性型患者偶有（不足3%）轻度脾脏增大现象。
特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，特点是自发性出血，大多数病儿在发病前3周左右有病毒感染史。临床表现本病见于小儿各年龄段，分急性与慢性2类。小儿时期多为急性特发性血小板减少性紫癜，且多见于婴幼儿时期，春季发病率较高，以往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往有感染。慢性病例多见于学龄前期和学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻。血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散如针头大小的皮内或皮下出血点，四肢较多；但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄或齿龈出血为主要症状。约1％患者发生颅内出血，成为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。出血严重者可有失血性贫血，偶可发生失血性休克。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。病程及预后急性患者出血虽重，但不经特殊治疗可以自愈。一般于发病第1周内出血较重，第2周即减轻或不再出血，第2～3周未出血即可完全消失，但血小板数上升较慢。约90％病人可在1年内痊愈。也有部分急性病例可转为慢性过程。慢性患者病程长达数月以至十余年，可反复发作出血，迁延不愈，血小板经常波动于2～3万至7～8万之间。有时发生难于控制的出血。防治措施一般疗法急性病例主要是在发病1～2周内出血较重，因此在病的初期应让患儿卧床休息，减少活动，避免外伤，积极控制感染，给予足量液体及易消化饮食，大量维生素C及P，以及局部止血等对症治疗。也可口服较小量强的松1～2毫克／千克／日，待出血好转即渐停用。慢性血小板减少性紫癜出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应注意避免外伤，预防感染，特别是呼吸道感染。对出血严重者或久治不愈者应进行如下特殊疗法。输全血或血小板输血适用于急性大量出血的病人，对血红蛋白较高的病人，可输血小板或含血小板丰富的血浆。肾上腺皮质激素危重出血患儿，宜将氢化考的松10～20毫克／千克／日，分2～3次静脉滴入，症状好转后改口服强的松。较重出血病人，开始即可用强的松2毫克／千克／日口服。急性患者出血现象消失即可减量，于3～4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周，待出血停止，血小板升至5万/立方毫米以上渐减量，停药。其它药物免疫抑制剂，如长春新碱、硫唑嘌呤、6MP、环磷酰胺等。
一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
特发性或（原发性）血小板减少性紫癜（ITP）又称为原发性血小板减少性紫癜，是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，ITP 被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenicpurpura，ITP）。后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板寿命缩短、破坏作用增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻中度血小板减少。根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
你好，特发性血小板减少性紫癜也称为原发性免疫性血小板减少性紫癜，它排除了一些其他继发的因素，引起的血小板减少，比如说甲状腺功能减退，自身免疫系统的疾病，或者一些药物引起的血小板减少。
原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。 根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡，ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。发病机制为：一是通过细胞介导的免疫调节形成并持续产生抗血小板的自身抗体；二是通过网状内皮系统加速破坏血小板，也有报道自身抗体作用于骨髓巨噬细胞，使血小板生成收到抑制。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。