先天性阴道斜隔综合征是一类罕见的苗勒氏管发育异常,占苗勒氏管畸形的0.16%~10%。阴道斜隔起源于两宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,阻挡了该侧通路,导致下端成为盲端,进而导致一系列症状,如腹胀、盆腔痛、痛经及排尿困难等,常同时合并双子宫、纵隔子宫、双宫颈,可伴有泌尿系统发育异常,由于症状无特异性,且发病率较低,临床认识不足。

阴道斜隔综合征概述

阴道斜隔综合征,为一种罕见的泌尿生殖道畸形,常由于胚胎时苗勒氏管及中肾管发育异常导致,但其具体胚胎发育机制国际上尚存在争议。其临床症状可表现为腹胀、盆腔痛、痛经、月经淋漓不尽、排尿困难等。该病容易延误诊断,可能是由于发病率较低,放射科医生、妇科医生和儿科医生对此病认识不足所致。此外,对与Ⅱ型与Ⅲ型患者,由于月经能按时来潮,且阴道积血比较缓慢,表现出的症状无特异性,也是造成延误诊断的原因之一。如无法及时诊断,导致患者无法得到及时的治疗,可产生许多并发症,如由于慢性出血导致的子宫内膜异位症、盆腔粘连、不孕、及感染等。

阴道斜隔_阴道斜隔综合征超声 第1张

阴道斜隔_阴道斜隔综合征超声 第2张

阴道斜隔综合征MRI诊断

阴道斜隔综合征的主要检查方法

以往对该病的影像学诊断主要依靠超声。超声对诊断苗勒氏管畸形非常有帮助,尽管超声不能鉴别苗勒氏管畸形的确切类型,但可发现低回声的阴道积血,有助于提示阴道斜隔的可能;在通过之前的检查(体格检查、超声、子宫输卵管造影术)不能明确诊断畸形时,MRI作为一种非侵入性检查方法,可用来观察盆腔情况,能够提供关于子宫形态、畸形结构之间的孔道连续性及积液性质的详细信息。MRI可以多方位成像,不仅能显示斜隔及阴道内积血情况,对宫腔积血、输卵管积血、盆腔内膜异位灶都能清晰显示,亦能同时显示伴有的子宫畸形的类型和泌尿系统发育异常。Deven等的研究中提到,超声和MRI是阴道斜隔综合征诊断和制定手术计划的主要检查手段。尽管超声可以用来诊断此病,但MRI能更精确显示子宫畸形、阴道阻塞情况及同侧肾脏发育异常。CT亦可在一定程度上诊断此病,但对于子宫结构的显示,MRI明显优于CT,MRI对水样液体较敏感,因此能清楚显示隔后腔与积液子宫颈的关系,影像学表现较具特征性。此外,MRI能通过其多方位成像更清晰显示解剖关系并具有更广阔视野,能判断阴道的梗阻情况、子宫是否存在功能性内膜、以及宫颈结构是否正常这对手术计划的制定非常重要。超声以其经济、方便的优势具有不可替代的作用,可作为初步筛查手段,当超声提示有子宫、阴道畸形,或肾脏发育异常时,建议进一步行MRI检查。

阴道斜隔综合征的MRI诊断

在MRI表现可多样,不同发育异常造成解剖结构的复杂性,其MRI表现及临床表现跟相关的解剖异常有密切关系。而手术的成功与否很大程度上取决于术前对精细解剖结构的认知。MRI可任意平面成像,组织分辨力高,Yoo等认为平行于宫体长轴的3D薄层T2WI序列在此病的诊断中尤为重要,能清晰显示阴道、宫颈、宫腔的结构及复杂的解剖关系,有利于阴道斜隔综合征的诊断及为后续治疗提供指导。

①阴道上端积血及阴道内可见斜隔终止于一侧阴道壁。此病最显著的MRI表现为一侧阴道上端不同程度积血,Ⅰ型为无孔斜隔,因其经血不能流出,积血较明显,MRI一般能比较容易发现,同时还可伴有同侧宫腔及输卵管的积血及盆腔内不同位置的内膜异位灶,而对侧通畅的阴道可有少许积血、积液或无异常。Ⅱ型为有孔斜隔,由于经血能够有通路流出,虽然不够顺畅,但往往积血并不严重,甚至部分患者看不到明显的积血,容易漏诊,因此明显的宫腔积血、输卵管积血或盆腔积液等,可以作为二者鉴别的一个间接征象。而对于斜隔上有无小孔,磁共振在Ⅰ型及Ⅱ型阴道斜隔的鉴别上并无优势,分析原因,其一为斜隔上的小孔并非为一直开放状态,其二为磁共振本身空间分辨率不足,常规层厚4mm很容易漏诊小孔。Ⅲ型为有宫颈瘘管的阴道斜隔,斜隔侧经血可通过瘘管由另一侧宫腔流出,MRI表现为一侧阴道上端积血的同时还能清晰显示两侧的宫腔之间的交通小孔,因此对此型诊断均准确。

②合并各种子宫畸形。其中双子宫最常见,MRI表现为双宫体、双宫颈,宫颈内分隔向下延续为阴道斜隔。双角子宫可见子宫两个宫角分离较远,宫底部浆膜层凹陷,下段融合,融合段可有或无纵隔,双宫颈或双宫颈管。纵隔子宫表现为子宫外形正常,宫腔内可见纵隔影。对合并双角子宫及纵隔子宫的患者,手术切除阴道斜隔的同时还需要对宫腔进行手术,尽最大可能恢复宫腔形态,因此对子宫的外形,宫腔内纵隔长度、宫底肌层厚度术前都需要有详尽的了解,这正是磁共振不可替代的优势。

③合并泌尿系统发育异常。以同侧肾脏缺如最常见,也可见同侧的盲端输尿管。或斜隔同侧肾旋转不良,或对侧盆腔异位肾。同样也有患者未见合并的泌尿系统发育异常。

④合并的其他盆腔病变。多由于经血引流不畅或完全无法排出导致,MRI可观察到盆腔积液的量,有无包裹性积液,有无输卵管积血或积液等,均有助于了解患者盆腔整体情况及术前的手术计划制定。

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